|
telangiectasia هو اضطربٌ وراثيّ، تكون فيه الأوعيةُ الدمويَّة مُشوَّهةً، ممَّا يجعلها هشَّةً وعُرضةً للنزف.
تظهر الأوعيةُ الدمويَّة المتوسِّعة (الشُّعَيرات المتوسِّعة) على الجلد وبطانة الفم والأنف والقناة الهضميَّة.
عندما تتمزَّق الأوعيةُ الدمويَّة، يحدث نزفٌ فعَّال عندَ الشخص من هذه الأوعية، لاسيَّما تلك الموجودة في الأنف.
يعطي مظهرُ الأوعية الدمويَّة المتوسِّعة على الشَّفتين واللسان الأطبَّاءَ معلوماتٍ كافيةً لوضع التَّشخيص.
يُوقِف الأطبَّاءُ عوارضَ النزف، وقد يعطون مستحضرات الحديد أو يطلبون نقلَ الدَّم إذا كان الشخصُ مصابًا بفقر الدم.
قد تتمزَّق الأوعيةُ الدمويَّة تحتَ الجلد وتنزف، ممَّا يؤدِّي إلى ظهور بقع صغيرة بلونٍ أحمر إلى بنفسجي، لاسيَّما على الوجه والشّفتين وبطانة الفم والأنف ونهايات أصابع اليدين والقدمين.كما قد يحدث رُعافٌ شديد.ويمكن أن تُصابَ الأوعيةُ الدمويَّة الصَّغيرة في القناة الهضميَّة والمسالك البوليَّة أيضًا، بالإضافة إلى الدماغ والكبد والرئتين والحبل الشوكي، ممَّا يؤدِّي إلى نزف في هذه المواضع.عندما تتكرَّر عوارضُ النزف، يحدث عند الأشخاص نقص مستوى الحديد فب الدم (فقر الدم بعوز الحديد).
تَوَسُّعُ الشُّعَيراتِ النَّزفيُّ الوِراثِيّ hereditary hemorrhagic telangiectasia هو اضطربٌ وراثيّ، أي أنّ المصابين به ينقلون الجينات الطافرة إلى أطفالهم.جَرَى التعرُّف إلى بعض الجينات.
<<
اغلاق
|
|
أن تؤدِّي الحالاتُ، التي تسبِّب ظهورَ بروتينٍ شاذّ أو كمِّية غير طبيعيَّة من بعض البروتينات في الدم، إلى هشاشة الأوعية الدموية.وعندما تتمزَّق هذه الأوعيةُ الدموية الهشَّة، تظهر آفاتٌ أو كدمات حمراء أو أرجوانيَّة (فرفريَّات purpura) على الجلد.وتشتمل الحالاتُ التي قد تسبِّب الفرفريَّة على:
الدَّاء النشواني amyloidosis
وُجود الغلُوبوُلينات البَرديَّة (الكريوغلوبولينات) في الدَّم
فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم Hypergammaglobulinemic purpura
متلازمة فرط اللزوجة hyperviscosity syndrome
الدَّاءُ النَّشَواني Amyloidosis
يؤدِّي الداءُ النشواني إلى ترسُّب بروتين الأميلويد amyloid ضمنَ الأوعية الدموية في الجلد والنُّسُج تحت الجلد، ممَّا قد يزيد من هشاشة هذه الأوعية، ويسبِّب الفرفريَّة، على الذراعين عادة.عندما يصاب الشخص بكدمات حول العينين أو كدمات بعد تمسيد خفيف فقط ، فقد يشتبه الأطباء في الإصابة بالداء النشواني.وقد يقوم الأطباءُ بإجراء اختبار للدَّم للتحرِّي عن المادَّة النشوانيَّة في الدَّم، كما يتفحَّصون عيِّنةٍ من الدهون من جدار البطن أو من أنسجة أيّ عضو مُصاب لتأكيد الدَّاء النَّشوانيّ.تعتمد المعالجةُ على شدَّة الداء النشواني، وعلى النُّسُج الأخرى المصابة.
وُجودُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة في الدَّم Cryoglobulinemia
تَظهر الغلُوبوُليناتُ البَرديَّة في الدَّم عندما تلتصق بروتيناتُ الغلوبولين المناعيّ الشاذّة (الأضداد) مع بعضها بعضًا حين يتعرَّض الدمُ للبرودة (مثلًا، عندما يجري عبر الذراعين والساقين)؛وتُدعى هذه البروتيناتُ الشاذّة الغلُوبوُلينات البَرديَّة cryoglobulins.عندما تتجمَّع هذه الغلُوبوُلينات وتلتصق مع بعضها بعضًا في الأوعية الدمويَّة، قد يؤدِّي ذلك إلى تسرُّب من هذه الأوعية، الأمر الذي يسبِّب ظهورَ كدمات وقرحات محمرَّة على الجلد.ويمكن كشفُ الغلُوبوُلينات البَرديَّة من خلال الفحوص المختبريَّة.وقد تقلِّل معالجة الاضطراب الكامِن من هذه الأَعرَاض.
وجود الغلوبولينات البردية في الدم
وجود الغلوبولينات البردية في الدم
BY PERMISSION OF THE PUBLISHER.FROM DEITCHER S.IN ATLAS OF CLINICAL HEMATOLOGY.EDITED BY JO ARMITAGE.PHILADELPHIA, CURRENT MEDICINE, 2004.
فرفريَّة فرط غامَّا غلوبولين الدَّم Hypergammaglobulinemic purpura
في فرفريَّةِ فرط غامَّا غلوبولين الدَّم، تتضرَّر الأوعيةُ الدمويَّة (الالتهاب الوعائي) بالالتهاب المتعلِّق بالمستويات المرتفعة من الغلوبولينات المناعيَّة في الدم.ويصيب هذا الداءُ النساءَ بشكلٍ رئيسي،حيث تظهر تجمُّعاتٌ متكرِّرة من الفرفريَّات المحمرَّة الصغيرة والمتبارزة على الطرفين السُّفليين؛وتترك هذه التغيُّراتُ اللونية بقعًا بنِّية صغيرة.ويكون لدى العديد من الأشخاص مظاهرُ اضطراب مناعيّ كامن، مثل متلازمة شوغرن Sjögren syndrome أو الذئبة الحماميَّة الجهازيَّة systemic lupus erythematosus (lupus).
يجري الأطبَّاءُ اختباراتٍ طبِّية عادة؛وغالبًا ما تُبدِي هذه الاختباراتُ أنَّ أحدَ أنواع الغلوبولينات المناعيَّة (يُدعى IgG) مرتفعٌ.كما قد يأخذ الأطبَّاءُ عيِّنةٍ من الجلد لتفحُّصها (خزعة).
ويقُومون بمُعالَجَة الاضطراب الكامِنَ.
الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي (أ)
الالتهابُ الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي A (فرفريَّة هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura) هو التهاب الأوعية الدَّموية الصغيرة الرئيسيَّة وهو يُصيبُ الأطفال بشكل رئيسي.وهو يُصيبُ الجلد، والمَفاصِل، والأمعاء، والكلى.يظهر طفحٌ جلديٌ ينطوي على انتفاخات، وبقع أرجوانية مُحمرة عادةً، وغالبًا ما يكون ذلك في الجزء السفلي من الساقين والأرداف.
متلازمةُ فرط اللُّزوجَة Hyperviscosity syndrome
تحدث متلازمةُ فرط اللزوجة عندما يكون لدى الأشخاص كمِّيةٌ كبيرة جدًّا من بعض بروتينات الدَّم (الغلوبولينات المناعيَّة)، لاسيَّما بسبب سرطانات الدَّم مثل وُجود الغلوبولين الكِبرَويِّ بالدَّم أو الورم النقوي المتعدّد.يؤدِّي فرطُ الغلوبولينات المناعيَّة إلى زيادة سماكة الدَّم (لزوجته)، ممَّا يسبِّب بطئًا في حركة الدَّم عبرَ الأوعية الدمويَّة.تؤدِّي متلازمةُ فرط اللزوجة إلى الحدِّ من جريان الدَّم إلى الجلد وأصابع اليدين والقدمين والأنف والدِّماغ؛فتمتلئ الأوعيةُ الدمويَّة بالدم بشكلٍ مفرِط، وقد يتسرَّب منها، ممَّا يؤدِّي إلى تغيُّرٍ في لون الجلد.
يُعَدُّ الرُّعافُ (نزف الأنف) والنزفُ من اللثة من أكثر الأَعرَاض شيوعًا، لكنَّ فشلَ القلب أو السَّكتة يحدثان أحيانًا عندما يصبح الدَّم مُتَثخِّنًا أو لَزِجًا كثيرًا.قد يطلب الأطبَّاءُ إجراءَ اختباراتٍ دمويَّة، بما في ذلك اختبار لقياس لزوجة الدم.
ويُعالَج المرضى المصابون بأعراضٍ ناجمة عن فرط اللزوجة بفصادة البلازما.فَصَادَةُ البلازْما plasmapheresis هي عملية يجري فيها أخذ الدَّم من الشخص ووضعه في جهازٍ يفصل خلايا الدَّم عن الجزء السائل منه (البلازما).يجري التخلّصُ من البلازما التي تحتوي على البروتينات المُسبِّبة للمرض، وتُعاد خلايا الدَّم إلى الشخص.
كما يمكن أن تكونَ المعالجةُ الكيميائيَّة ضروريَّةً لمعالجة سرطان الدَّم الكامِن.
<<
اغلاق
|
|
إلى كدماتٍ مؤلمة، على الذراعين أو الساقين عادةً.
ويعدُّ التحسُّسُ الذاتي للكريَّات الحمراء نادرًا،وهو يحصل عادةً في النساء البيضاوات اللواتي يعانين من ضغوطٍ نفسيَّة.
لا يعرف الأطبَّاءُ السببَ في هذا الاضطراب على وجه الدقَّة؛ولكن تشير إحدى النظريَّات إلى أنَّ الجسمَ يصبح حسَّاسًا نوعًا ما للكريَّات الحمر الخاصَّة به (erythrocytes).أي أن خلايا الدم الحمراء التي تخرج من الأوعية الدموية قد تسبب رد فعل تحسسي يؤدي إلى الكدمات.إلَّا أنَّ معظمَ الأطباء يشعرون بأنَّ الكدمة تنجُم ببساطة عن إصابة ذاتية، لأنَّ معظمَ الأشخاص يكونون تحت شدَّة انفعاليَّة أو لديهم أعراض اضطرابات نفسية أيضًا.
يحدث لدى المرضى عوارض من التكدُّم المؤلم؛وقد تظهر هذه الكدماتُ بشكلٍ عفوي أو بعدَ إصابة أو جراحة.يمكن أن تحدثَ الكدماتُ في مواضع مختلفة من الجسم عن مكان الإصابة،ثمَّ تشفى بعدَ بضعة أيَّام.لا تحدث الكدماتُ على تلك الأجزاء من الجسم التي لا يمكن للشخص الوصول إليها بسهولة، مثل الظهر.
يقوم الأطبَّاءُ في البداية باختبارات لجملة تخثُّر الدم، لتحديد ما إذا كان أحد اضطرابات تخثّر الدم هو المسبِّب للكدمات؛تكون نتائجُ هذه الاختبارات طبيعية عند الأشخاص الذين يعانون من حساسية للكريات الحمر.
تشفى الكدماتُ من تلقاء نفسها.كما يستفيد بعضُ الأشخاص من المعالجة التي تساعدهم على التعامل مع الشدَّة النفسيَّة.
<<
اغلاق
|
|
الدَّمويَّة
الكولاجين هو بروتين مهمّ للحفاظ على أوعية دموية قوية في الجسم.عندما يكون الكولاجين غيرَ طبيعي أو هناك مواد غير طبيعية في الدَّم تدخل جدرانَ الأوعية، تضعف الأوعية، ويمكن أن يحدث نزف.
تُؤدِّي الأوعيةُ الدموية الهشَّة إلى نزفٍ تحت الجلد، ممَّا يقود إلى ظهور بقعٍ حمراء أو أرجوانيَّة أو بُنيَّة صغيرة على الجلد (حَبَرات) وعيوب أو كدمات حمراء أو أرجوانيَّة (فُرفُرِيَّة)، وتكدّم.لا تُؤدِّي معظم الاضطرابات الناجمة عن الأوعية الدَّموية الهشَّة إلى فقدان خطير للدم.ويعدُّ توسُّعُ الشعيرات النزفي الوراثيّ Hereditaryhemorrhagic telangiectasia استثناء.
قد تحدث شذوذات في الكولاجين في الأوعية الدموية في داء الأسقربوط scurvy (بسبب نقص فيتامين C في النظام الغذائي) وفي مُتلازمة إيلرز دانلوس وغيرهما من اضطرابات النسيج الضام الوراثية النادرة، بما في ذلك مُتلازمة مارفان و تكوّن العظم الناقص و الوَرم الأصفر الكاذب المَرِن، ممَّا يؤدِّي إلى زيادة خطر النَّزف في هذه الاضطرابات.
كما يمكن أن تضعف الأوعية الدموية عن طريق: ترسُّبات بروتينات غير طبيعية في جدرانها مثلما يحدث في الدَّاء النَّشواني و فَرطُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم و فرفرية فرط غاما غلوبولين الدم، أو عن طريق الالتهاب كما في التهاب الأوعية المناعي الذاتي.فمثلًا، قد يكون النزف سمة بارزة في: الالتهاب الوعائي المرتبط بالغلوبولين المناعي A.، وهو التهاب في الأوعية الدموية الصغيرة يكون شائعًا في أثناء الطفولة.
<<
اغلاق
|
