الرئويّ الخلاليّ التوسُّفيّ داء الرئة الخلاليّ المُصحُوب بالتهاب القُصيبات التنفسيَّة والالتهاب الرئويّ الخلاليّ التوسُّفيّ هُما حالتان نادرتان تُسبِّبان التهابًا مزمنًا في الرئة، وتُصيبان في معظم الأحيان الأشخاص الذين يدخنون حاليًا أو كانوا يدخنون سابقًا. وهُما من أنواع الداء الرئويّ الخلاليّ مجهُول السَّبب.هناك الكثير من أوجه الشبه بين الحالتين، ولذلك يعتقد بعض الخبراء أنَّهما قد تكونان جزءًا من الاضطراب نفسه؛ولكن غالبًا ما يكُون الالتهاب الرئويّ الخلاليّ التوسُّفيّ أكثر شدَّةً.يُصِّيبُ هذان الاضطرابان بشكل رئيسي الأشخاص في العقد الثالث والرابع من العُمر الذين يدخنون السجائر.وهما أكثر شُيُوعًا عند الرجال بالمُقارنة مع النساء (نسبة 2 إلى 1 تقريبًا). يُعاني بعضُ الأشخاص من السعال،ويُعاني مُعظمُهم من ضيق النَّفس حتى مع بذل أدنى جهد. التشخيص التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر بالنسبة إلى الأشخاص الذين لديهم أيّ من الاضطرابين، يُبيِّنُ تصوير الصدر بالأشعَّة السينيَّة تغيُّرات أقلّ شدَّة من التغيُّرات التي تحدث في التليُّف الرئويّ مجهُول السَّبب؛ وقد لا يُبيِّنُ أيَّة تغيُّرات عند بعض الأشخاص.كَما يُبيَّنُ التصويرُ المقطعيّ المُحوسَب للصدر تغيُّرات في الرئة أيضًا.يُبيِّنُ اختبار الوظيفة الرئويَّة انخفاضًا في كمية الهواء المُحتَجزة في الرئتينِ،وتكُون كمية الأكسجين في عَيِّنَة الدَّم منخفضةً؛ ولكن، يحتاجُ تأكيدُ التشخيص إلى خزعة للرئة غالبًا. العلاج الامتناع عن التَّدخين على الرغم من أنَّ الأطباءَ لا يستطيعُون التنبُّؤ دائمًا بكيفية استفحال المرض، يبقى المآلُ بالنسبة إلى المرَضين معًا جيدًا عندما يمتنعُ الأشخاص عن التَّدخين. الامتِناع عن التَّدخين هو المُعالَجةُ الرئيسيَّة.يصفُ بعض الأطباء الستيرويدات القشريَّة أو الأدوية الكابتة للمناعة (مثل أزاثيوبرين أو سيكلوفوسفاميد)، وذلك لأنَّها قَد تكون فعَّالة بالنسبة إلى أمراض الرئة الخلالية الأخرَى، ولكن لا تُعرَف فعَّاليتها بالنسبة إلى هذه الأمرَاض. << اغلاق

مجهُول السبب، يُصيب النساءَ بشكلٍ رئيسيٍّ، والأشخاص غير المدخنين والأشخاص في عمر أصغر من 50 عامًا. ومُعظَمُ المصابين بالالتهاب الرئوي الخلالي غير النَّوعيّ هُم من النساء في عمرٍ يتراوَح بين 40 و 50 عامًا.ولا يُوجَد سببٌ معروف أو عامل خطر عند مُعظم المرضى،ولكن يُمكن أن تحدُث عملية مُشابهة عند أشخاص مصابين باضطرابات روماتويدية جهازية (خُصوصًا التصلُّب الجهازيّ، أو التهاب العضلات، أو التهاب الجلد والعضلات)، وفي بعض أشكَال إصابة الرئة المُحدَثة بالعقاقير وعند مصابين بالالتهاب الرئويّ بفرط التحسُّس. يحدُث سعال جاف وضيق في النَّفس خلال فترةٍ تتراوَح بين أشهُر إلى سنوات،وقد تحدث حُمَّى مُنخفِضة الدَّرجة وشعور بالتوعُّك malaise، ولكن من غير المألوف أن تحدث حمَّى شديدة ونقص في الوزن وأعراض عامَّة أخرى. تشخيص الالتهاب الرئوي الخلالي غير النوعي التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر خزعة الرئة كما هيَ الحال مع الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب الأخرى، يستخدِمُ الأطباءُ تصويرَ الصدر بالأشعَّة السِّينية وبالتصوير المقطعي المحوسب.تُبيِّنُ اختبارات الوظيفة الرئويَّة عادةً أن كمية الهواء التي تستطيع الرئتين احتجازها هي دُون المعدَّل الطبيعيّ.وتكُون كمية الأكسجين في الدَّم منخفضةً غالبًا في وضعية الراحة، وحتى أكثر انخفاضًا في أثناء التمارين. يقوم الأطباء بتنظير القصبات وغسل أجزاء من الرئة أحيانًا بمحلول الماء والملح، ومن ثم يقُومون بجمع الغُسَالة (غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage) لاختبارها،وتُبيِّنث الاختباراتُ أنَّ أكثر من نصف الأشخاص لديهم لِمفاويَّات lymphocytes (نوع من كريات الدَّم البيضاء) في الغُسَالَة بشكلٍ أكثر من الحدّ الطبيعيّ. هناك حاجة غالبًا لخزعة الرئة من أجل تأكيد التَّشخيص. << اغلاق

وتتراكم فيه اللمفاويات الناضجة (نوع من كريات الدَّم البيضاء) في الحُويصلات الهوائية للرئتين (الأسنَاخ)، ويُعاني المرضى من السعال وصعوبة التنفُّس عادةً. يحتاجُ تشخيصُ هذا الاضطراب إلى تصوير الصدر بالأشعَّة السينيَّة والتصوير المقطعيّ المُحوسَب واختبارات الوظيفة الرئويَّة وتنظير القصبات وخزعة أو كليهما. تنطوي المُعالَجةُ على الستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابِتَة للمنَاعة أو كليهما. الالتهابُ الرئوي الخلالي اللمفاوي هو شكل من أشكال الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب،ويمكن أن يحدث عندَ الأطفال، عادةً عند من لديهم عَدوى بفيروس العَوز المناعيّ البشريّ أو غيرها من حالات عوز المناعة.كما يُمكن أن يحدث هذا الاضطرابُ عند البالغين أيضًا، وغالبًا عند من يُعانون من اضطرابات في المناعة الذاتيَّة مثل اضطرابات الخلية البلازميَّة ومُتلازمة شوغرن Sjögren syndrome والتهاب الدرقيَّة المنسُوب لهاشيموتو Hashimoto thyroiditis والتِهاب المفاصل الروماتويديّ والذئبة الحمامية الجهازيَّة (الذئبة).يُعدُّ هذا الاضطرابُ أكثر شُيُوعًا عند النساء والبنات،ويكُون متوسِّط العُمر عند المُصابين هُو 54 عامًا. أعراض الالتِهاب الرئوي الخلالي اللمفاويّ يُعاني الأطفالُ من السعال وتراجع في القدرة على ممارسة التمارين، وقد لا ينمون ويكتسبون الوزن،بينما يُعاني البالغون من صُعوبة في التنفُّس والسعال خلال أشهُر او سنواتٍ في بعض الحالات.تنطوي الأعراضُ الأقلّ شُيُوعًا على نقص الوزن والحُمَّى وألم المفاصل والتعرُّق الليليّ. تشخيص الالتِهابُ الرئوي الخلالي اللمفاويّ التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر يَحتاجُ التَّشخيصُ إلى تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المحوسب واختبارات وظائف الرئة،وتُبيِّنُ اختبارات وظائف الرئة انخفاضًا في كمية الهواء التي تستطيع الرئتان احتجازها عادةً.يقوم الأطباء بتنظير القصبات وغسل أجزاء من الرئة أحيانًا بمحلول الماء والملح، ومن ثم يقُومون بجمع الغُسَالة (غسل القصبات والأسناخ bronchoalveolar lavage) لاختبارها، قَد تُبيِّنُ اختبارات الدَّم شُذوذات في بروتينات الدَّم بحيث يُمكنها أن تُساعد على وضع التَّشخيص؛وإذا لم ينجح الأمر، فعادةً ما تكون خزعة الرئة ضرورية. علاج الالتِهابُ الرئوي الخلالي اللمفاويّ الستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة للمناعة يصعُب التنبُّؤ بالمآل،وقَد يزول الاضطرابُ من تلقاء ذاته أو من بعد المُعالَجة، أو قَد يستفحل ليُصبِح تليُّفًا في الرئة أو لمفُومة (سرطانًا). تنطوي المُعالَجةُ على الستيرويدات القشريَّة أو الأدوية الكابتة للمناعة (مثل أزاثيوبرين أو سيكلوفُسفاميد)، أو كليهما، ولكن فعَّالية هذه الأدوية غير معروفة. << اغلاق

الرئوي الخلالي مجهول السبب، يؤثر التليف الرئوي مجهول السبب بشكل أعظمي في الأشخاصَ الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، وعادةً عند الأشخاص الذين كانوا يدخنون سابقًا. قد يسعُل المرضى ويجدون صعوبةً في التنفُّس ويشعرون بالتَّعب. تنطوي المُعالَجةُ على التأهيل الرئويّ وزرع الرئة والأدوِيَة، مثل بيرفينيدون pirfenidone ونينتيدانيب nintedanib. عندَ الإصابة بالتليف الرئويّ مجهُول السبب، يحدث تندُّب مستفحل في الرئتين لأسباب غير معروفة،ويبدُو أنَّ هُناك مُكوِّنًا جينيًّا، وذلك لأنَّ هذا الاضطراب يحدث عند أكثر من شخصٍ في بعض العائلات.جَرى التعرُّفُ إلى طفراتٍ جينية مُحدَّدة عند بعض المصابين بالتليُّف الرئويّ مجهُول السبب. أعراض التليف الرئوي مجهول السبب تُستندُ الأَعرَاضُ إلى مدى الضرر في الرئة وإلى مُعدَّل استفحال المرض وإلى ما إذا حدثت مُضَاعفات، مثل عَدوى الرئة والفشل القلبيّ في الجانب الأيمَن (القلب الرئويّ cor pulmonale). وتبدأ الأَعرَاضُ الرئيسية بشكل مُخاتلٍ، وذلك على شكل ضيق في النَّفس في أثناء الجهد والسعال ونقص التحمُّل diminished stamina.بالنسبة إلى مُعظم الأشخاص، تتفاقم الأعراضُ خلال فترةٍ تتراوح بين نَحو 6 أشهُر إلى سنوات عديدة؛ ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين في الدَّم، وقد يأخذ الجلد صبغة مائلة إلى اللون الأزرَق (تُسمَّى الزُّرقة cyanosis)، وتُصبح الأنامل ثخينةً أو مُتعجِّرةً قد يُؤدِّي إجهادُ القلب إلى تضخُّم البُطين الأيمَن، مما ينجُم عنه في نهاية المطاف فشلٌ قلبيّ في الجانب الأيمن.يسمع الأطباءُ غالبًا أصوات خراخر في الرئتين عندَ استخدامهم السماعة الطبية. تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر خزعة للرئة أحيَانًا قد يُبيِّنُ تصويرُ الصدر بالأشعَّة السينيَّة ضررًا في الرئة، ويكون في الأجزاء السفلية من الرئتين معًا غالبًا.ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب عادةً الضررَ والتندُّب الثخين بتفاصيل أكثر.تُبيِّنُ اختباراتُ الوظيفة الرئويَّة أن كمية الهواء التي تستطيع الرئتين احتجازها هي دُون المعدَّل الطبيعيّ.يُبيِّنُ تحليلُ عَيِّنَة من الدَّم أو استخدَام مقياس التأكسج انخفاضَ مستوى الأكسجين في أثناء ممارسة الحدّ الأدنى من التمارين (المشي بوتيرة طبيعية). ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين حتى عندما يكون الشخصُ في وضعية الراحة. لتأكيد التَّشخيص، قد يأخذ الأطباء خزعةً للرئة باستخدام منظار الصدر. لا يُمكن تأكيد التشخيص من خلال اختبارات الدَّم، ولكن يستخدمها الأطباء كجزءٍ من التحرِّي عن اضطرابات أخرى قد تُسبِّبُ نموذجًا مشابهًا من الالتهاب والتندُّب؛فعلى سبيل المثال، يستخدِمُ الأطباء اختبارات الدَّم للتحرِّي عن اضطرابات مُعيَّنة في المناعة الذاتية. << اغلاق