يعرف التليف الكيسي انه مرض وراثي، يسبب التهابات الرئة المستمرة ويحد من القدرة على التنفس بمرور الوقت، كما انه يؤدي الى تراكم كثيف من المخاط في الرئتين والبنكرياس والاعضاء الاخرى.
وبالنسبة للاطفال يختلف نوع وشدة واعراض التليف الكيسي (CF) لكل طفل، وعادة ما تظهر الاعراض لدى الرضع المولودين مع التليف الكيسي في غضون السنة الاولى.
اعراض التليف الكيسي
هناك العديد من الاعراض التي يمكن ان تعرفي من خلالها ان طفلك مصاب بالتليف الكيسي ومنها:
التهاب الشعب الهوائية
التهاب مزمن في الجيوب الانفية
الاسهال المتكرر
رائحة كريهة للبراز
نمو متقزم.
وتشمل الاعراض المتعلقة بالجهاز التنفسي للطفل ما يلي:
التهابات الرئة والجيوب الانفية المتكرر
سعال مع وجود الدم
توسع صمام القلب
الزوائد الانفية
التهاب الجيوب الانفية.
عادة ما يكون المخاط رقيقا وينتقل بسهولة عبر المسالك الهوائية، ويصبح المخاط اكثر سمكا ولزوجة ويمنع المسالك الهوائية تدريجيا، وفي نهاية المطاف، قد تنشا الخراجات بسبب هذا الانسداد.
وهناك ما يقارب 10 -20% من الاطفال المصابين بالتليف الكيسي لديهم تورمات انفية - نخرات صغيرة من الانسجة من بطانة الانف - يجب ازالتها جراحيا.
تشخيص التليف الكيسي عند الاطفال
عادة ما يتم تشخيص الاطفال المصابين بالتليف الكيسي بالاختبارات التالية:
اختبار العانة العقي او اختبار عرق كلوريد: الذي يقوم بتحليل مستوى الملح في العرق، ولاجراء الاختبار يقوم الطبيب بتحفيز التعرق على جسم الشخص - عادة في منطقة صغيرة على الساعد، وفحصه.
لكن هذا الاختبار قد لا يكون مفيدا عند الاطفال حديثي الولادة، لان الاطفال قد لا ينتجون العرق الكافي من اجل تشخيص موثوق في الشهر الاول من الحياة.
تحليل جيني: يتم اجراء هذا التحليل لعينة دم لتاكيد تشخيص التليف الكيسي، يمكن اكتشاف حوالي 90٪ من الاشخاص المصابين بالتليف الكيسي من خلال التحليل الجيني او اختبار الحمض النووي.
قياس فرق الجهد الانفي: يركز هذا الاختبار على حركة الملح، في الجسم.
اختبارات اخرى: تقيس اختبارات اخرى مدى كفاءة عمل الرئتين والبنكرياس والكبد للمساعدة في تحديد مدى شدة التليف الكيسي بمجرد تشخيصه، تشمل هذه الاختبارات ما يلي:
صور الاشعة السينية
اختبارات وظائف الرئة
اختبارات وظيفة البنكرياس.
علاج التليف الكيسي
في الوقت الحالي، لا يوجد علاج يمكن ان يشفي من التليف الكيسي، لكن هناك العديد من العلاجات لاعراض ومضاعفات هذا المرض.
الاهداف الرئيسية للعلاج هي الوقاية من العدوى، والحفاظ على الرئتين قدر الامكان، قد تشمل العلاجات لمرض التليف الكيسي لدى الاطفال ما يلي:
التطعيمات في مرحلة الطفولة: لا يؤثر التليف الكيسي على جهاز المناعة نفسه، لكن الاطفال المصابين بالتليف الكيسي هم اكثر عرضة للاصابة بمضاعفات عندما يصابون بالمرض.
يهتم الاطباء بشكل خاص بالتاكد من ان الاطفال المصابين به يتلقون لقاحات المكورات الرئوية والانفلونزا.
المضادات الحيوية: قد تقاوم المضادات الحيوية البكتيريا التي تسبب عدوى الرئة لدى الاشخاص المصابين بالتليف الكيسي.
يمكن ان تؤخذ المضادات الحيوية عن طريق الفم والوريد من العلاج المتاح في العيادة الخارجية، او المضادات الحيوية التي يمكن استنشاقها، مثل التوبراميسين (توبي).
وتشمل عيوب العلاج بالمضادات الحيوية على المدى الطويل تطوير البكتيريا التي تقاوم المضادات الحيوية.
ادوية اخرى: الغرض الرئيسي من هذا العلاج هو الحفاظ على الرئتين، من خلال تناول الادوية التالية:
الثيوفيلين
اجهزة الاستنشاق الستيرويد
ادوية مضادة للالتهاب خالية من الستيرويد
موسعات الشعب الهوائية مثل البوتيرول.
التمارين: تشمل الطرق الاخرى لتخفيف المخاط ممارسة التمارين الرياضية بانتظام وشرب الكثير من السوائل، فالعلاج البدني للصدر مهم من روتين العلاج.
يحتاج الاشخاص المصابون بالتليف الكيسي الى طريقة لازالة المخاط السميك من الرئتين، يمكنهم الاستلقاء ومن ثم يدق بلطف او يصفق على صدره او ظهره لتخفيف المخاط.
يحتاج كل من البالغين والاطفال المصابين بالتليف الكيسي الى تنظيف مجرى الهواء الهوائية مرتين يوميا على الاقل لمدة تتراوح من 20 - 30 دقيقة، يمكن للاطفال الاكبر سنا والبالغين تعلم القيام بذلك بانفسهم.
الانزيمات: بالنسبة لمشاكل الجهاز الهضمي، يمكن للاشخاص المصابين بالتليف الكيسي ان ياخذوا الانزيمات عن طريق الفم بالوجبات من اجل المساعدة في هضم طعامهم. قد يصف الطبيب مكملات الفيتامينات واتباع نظام غذائي عالي السعرات.
مضخات الانسولين: هذه مطلوبة فقط اذا توقف البنكرياس عن انتاج الانسولين الخاص به.
العلاج بالاوكسجين: قد تكون هناك حاجة الى هذا العلاج مع تقدم المرض.
قبل خمسة عشر عاما، كان يموت معظم الاطفال المصابين بالتليف الكيسي قبل بلوغهم سن المراهقة، الان ومع توفر العلاجات الجديدة، يعيش اكثر من النصف في الثلاثينات من العمر.