راثيًا ليس له دواء شافٍ حتى الان.
ما هو فقر الدم المنجلي عند الأطفال؟
ينجم فقر الدم المنجلي عند الأطفال عن وجود خضاب شاذ غير طبيعي هو، الخضاب المنجلي S ضمن الكرية الحمراء، وهذا يؤدي إلى تشوه شكل الكريات الحمراء فتصبح هلالية الشكل أو بشكل المنجل بدلاً من شكلها المدور المقعر الطبيعي، كما تتغير صفات هذه الكريات الحمراء فتصبح هشة وعرضة للتكسر بسرعة ويصبح غشاؤها قاسيًا ويفقد مرونته، ويؤدي تلف هذه الكريات الحمراء لحدوث فقر الدم.
أين ينتشر فقر الدم المنجلي عند الأطفال؟
ينتشر هذا المرض بشكل خاص في أفريقيا، وأمريكا (بين الزنوج)، ودول الشرق الأوسط، ودول حوض البحر المتوسط، وبعض مناطق الهند.
أما في السعودية فينتشر المرض في المناطق الشرقية والجنوبية بشكل خاص، وتقدر الإحصائيات أن 9% من ذوي الأصول الأفريقية الأمريكان يحملون صفة المرض وأن واحدًا من كل 500 ذات الأصول الأفريقية مصاب بالمرض.
كيفية الإصابة بفقر الدم المنجلي عند الأطفال
إن فقر الدم المنجلي مرض وراثي أي ينتقل من الوالدين إلى الأبناء وتكون وراثته من النوع الجسمي المتنحي أي ينتقل عن طريق الكروموسومات (الصبغيات) الجسمية ولا علاقة للصبغي الجنسي بهذا المرض.
وبالتالي تكون إصابة الذكور والإناث بنفس النسبة، ولا يحدث المرض عند الطفل إلا إذا ورث صفة المرض من كلا والديه أما إذا ورث صفة المرض من أبيه أو أمه فقط فإنه يكون حاملًا للمرض وليس مصابًا به لكنه يستطيع أن ينقله إلى أولاده، ويساهم زواج الأقارب في العائلات المصابة في زيادة نسبة الإصابة بالمرض.
أعراض فقر الدم المنجلي عند الأطفال
يتميز فقر الدم المنجلي بتنوع مظاهره السريرية التي تشمل معظم أجهزة الجسم، وتبدأ أعراض المرض بالظهور بعد عمر 6 شهور لأن الرضيع في الشهور الستة الأولى من عمره لديه كمية كافية من الخضاب الجنيني F الذي يحمي الكريات الحمراء من التمنجل، وبعد عمر 6 شهور يغيب الخضاب الجنيني ويحل مكانه عند المرضى الخضاب المنجلي.
ومن أهم أعراض فقر الدم المنجلي عند الأطفال:
1. التعب وفقر الدم
يسبب فقر الدم المنجلي عند الأطفال كما يدل اسمه حدوث فقر دم مزمن لأن الكريات المنجلية تتلف بسرعة ويكون عمرها قصيرًا، وتقاس درجة فقر الدم بتركيز الهيموغلوبين حيث يكون تركيز الهيموغلوبين عند مرضى فقر الدم المنجلي بحدود 6-8 غرام/ديسيليتر (الحالة الطبيعية أعلى من 11 غرام/ديسيليتر).
قد يحدث في بعض الحالات فقر دم شديد (كما في حالة تشظي الطحال) نحتاج عندها إلى نقل الدم، ويؤدي فقر الدم المزمن إلى الشعور العام بالتعب وقلة النشاط والوهن العام.
2. نوبة الألم
يحدث عند مرضى فقر الدم المنجلي نوبة متقطعة من الألم سببها نقص التروية عن الأعضاء والنسج المختلفة لأن الكريات الحمراء المنجلية تتجمع وتسد الأوعية الدموية الصغيرة، وغالبًا ما تصاب العظام بهذه النوبة وقد تحدث أيضًا في البطن مسببة ألمًا قد يشابه التهاب الزائدة.
هناك بعض العوامل التي تزيد حدوث هذه النوبة منها: التجفاف، ونقص الأكسجين، والاحمضاض، والتعرض للبرد، والشدة العاطفية والجهد الشديد، وتعالج هذه النوبة بإعطاء المسكنات والسوائل الوريدية.
3. التهاب الأصابع
يحدث تورم في أصابع اليدين والقدمين عند مريض فقر الدم المنجلي ويكون عادة العلامة الأولى الدالة على المرض حيث يحدث بين عمر6 شهور- 8 سنوات.
4. الالتهابات الجرثومية
يتعرض مرضى فقر الدم المنجلي للالتهابات الجرثومية أكثر من غيرهم بسبب ضعف مناعتهم وتأثر وظيفة الطحال وأكثر هذه الالتهابات شيوعًا هي ذات الرئة (التهاب الرئة)، والتهاب العظم والنقي، والتهاب السحايا، والتهاب أصابع اليدين عند طفل مصاب بالثلاسيميا.
5. تشظي الطحال واحتقان الكبد
إن الطحال والكبد عضوان هامان في عملية التخلص من الكريات الحمراء المنجلية، وقد تتسرع هذه العملية فجأة فيتجمع الدم في الطحال الذي يتضخم وتدعى هذه الحالة تشظي الطحال وقد تسبب فقر دم شديد (حالة الصدمة) تؤدي إلى الوفاة.
قد يتضخم الكبد ويحتقن بالدم، ويؤدي ضعف وظيفة الكبد إلى اصفرار العين (اليرقان) وقد تحدث حصيات المرارة والتهابها.
6. الاحتشاءات المتكررة
يؤدي نقص التروية الدموية عن الرئة إلى موت مناطق فيها (احتشاء الرئة) كما قد تحدث احتشاءات متكررة في الطحال مؤدية إلى ضمور الطحال وتندبه، وقد تحدث في العظم أيضًا (في الفخذ والساق والذراع) مسببة نخر العظم العقيم.
7. أعراض فقر الدم المنجلي عند الأطفال الأخرى
هناك أعراض أخرى عديدة، منها:
    قرحات القدم.
    مشاكل في شبكية العين.
    النعوظ المؤلم (وهو انتصاب مؤلم في القضيب لا يترافق مع الإثارة الجنسية وقد يؤدي للعنانة).
    هشاشة العظام.
    السكتة الدماغية.
    مشاكل الكلية.
تشخيص فقر الدم المنجلي عند الأطفال
يتم تشخيص المرض برؤية الكريات الحمراء المنجلية تحت المجهر، ويتم تأكيد التشخيص برحلان الخضاب الكهربي (Hemoglobin electrophoresis) الذي يحدد كمية الخضاب S ونسبته كما يحدد أيضًا الخضابات الأخرى الموجودة عند المريض.
يمكن التشخيص قبل الولادة عن طريق بزل السائل الأمنيوسي أو إجراء خزعة الزغابات الكوريونية (Chorionic villus sampling) حيث يتم تحليل الحمض النووي (DNA) في العينة المأخوذة.
علاج فقر الدم المنجلي عند الأطفال
كما ذكرنا سابقًا فهذا المرض وراثي ولا يوجد شفاء فعال له حتى الآن وتقتصر المعالجة على علاج الأعراض التي تحدث ويتم ذلك كما يأتي:
    نقل الدم في حالات فقر الدم الشديد، أو تشظي الطحال، أو السكتة الدماغية، أو عند التحضير للعمل الجراحي.
    إعطاء السوائل الوريدية عند علاج النوبة المؤلمة.
    إعطاء المسكنات ومنها الأيبوبروفن وقد نضطر أحيانًا في حالات الألم الشديد لإعطاء المورفين (Morphine).
    إعطاء المضادات الحيوية في حال الاشتباه بوجود التهاب جرثومي.
    إعطاء دواء يمنع تراكم الحديد في الجسم ويساعد على طرحه وبالتالي يساعد على منع حدوث الاختلاطات الناجمة عن تراكم الحديد.
أما بالنسبة إلى الآفاق المستقبلية في علاج فقر الدم المنجلي عند الأطفال، فهناك بعض المعالجات الحديثة التي تبشر بنتائج واعدة منها زرع نقي العظم والهندسة الوراثية وهذه المعالجة ما زالت في بداياتها وتعقد عليها الآمال في إحداث ثورة في علاج فقر الدم المنجلي.
مضاعفات فقر الدم المنجلي عند الأطفال
تحدث مضاعفات عديدة في فقر الدم المنجلي عند الأطفال، منها:
    فشل النمو والتطور وتأخر البلوغ.
    تضخم القلب وقصوره (بسبب فقر الدم أو بسبب تراكم الحديد فيه).
    ترسب الحديد في أعضاء مختلفة في الجسم منها القلب والكبد والغدد ويؤدي ذلك إلى تأثر وظائف هذه الأعضاء.
    العمى الجزئي أو الكلي نتيجة إصابة شبكية العين.
متى يجب مراجعة الطبيب؟
يجب مراجعة الطبيب أو المشفى مباشرة عند حدوث أي ارتفاع في درجة الحرارة عند الطفل المصاب بفقر الدم المنجلي خوفًا من حدوث إنتان شديد مهدد للحياة، كما يجب تدريب الأهل على قياس حجم الطحال ومراجعة المشفى عند ملاحظة أي زيادة في حجمه ولا بدّ أيضًا من تثقيفهم حول المظاهر المختلفة للمرض خاصة الحالات المهددة للحياة مثل تشظي الطحال.
الوقاية من مرض فقر الدم المنجلي عند الأطفال
من أبرز طرق الوقاية من فقر الدم المنجلي عند الأطفال:
    إعطاء اللقاحات للوقاية من حدوث الالتهابات حيث يعطى لقاح المكورات الرئوية، ولقاح الإنفلونزا، ولقاح المستدميات النزلة (Hib)، ولقاح التهاب الكبد ب.
    إعطاء السوائل بكميات كافية.
    عدم التعرض للبرد وتدفئة المريض جيدًا خاصة في أشهر الشتاء.
    التغذية الجيدة المتوازنة.
    إعطاء حمض الفوليك.
    إعطاء دواء يدعى الهيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) حيث يعمل على منع حدوث النوبات المؤلمة ويحث على تركيب الخضاب الجنيني F، ولكن الاستجابة له متنوعة وقد يكون سامًا لنقي العظم.
    المعالجة الوقائية بالبنسلين للوقاية من الإنتانات الخطيرة.
    الابتعاد عن زواج الأقارب في العائلات المصابة.