من سلاسل بروتينية من نوعين هما:
سلسلتان اثنتان من نوع ألفا.
سلسلتان اثنتان أخريان من نوع بيتا.
يختلف الهيموغلوبين لدى مرضى الأنيميا المنجلية في أحد الأحماض الأمينية في السلاسل من نوع بيتا عن هيموغلوبين الدم في الوضع السوي لدى الإنسان غير المصاب بفقر الدم المنجلي، ويؤدي هذا الاختلاف إلى:
ترسّب البروتين في كريات الدم لدى المرضى مع انخفاض تركيز الأُكسُجين.
تضرر جدار الخلية وتغير بنية كريات الدم.
متى يكون فقر الدم المنجلي مفيدًا؟
إن حمل مرض فقر الدم المنجليّ أي حمل جينات المرض وليس الإصابة بالمرض يُكسب قوة ومناعة لمواجهة مرض الملاريا والقدرة على البقاء على قيد الحياة في المناطق التي ينتشر فيها مرض الملاريا.
أعراض فقر الدم المنجلي
تشمل علامات الإصابة ما يأتي:
1. شكل كريات الدم منجلي
في الوضع السوي تكون كُريّة الدم مرنة وتشبه قُرصًا صغيرًا ضُغط من الجانبين مثل أسطوانة مقعرة في مركزها من الجهتين، بينما في حالة الإصابة بمرض فقر الدم المنجليّ تفقد كُريّة الدم مرونتها وتأخذ شكلا مِنْجَلِيّا.
2. عمر كريات الدم قصير
إن معدّل عمر الكُريّات المريضة قصير إذ لا تعيش أكثر من أسبوع واحد وهي مدة قصيرة جدًا بالمقارنة بمعدل عمر الكريات السليمة في الوضع السوي والتي تعيش نحو 120 يومًا، حيث يقوم الطحال بالتخلص من هذه الكريات الشاذة وطردها.
3. الإصابة بفقر الدم
كرد فعل على مرض فقر الدم ترتفع وتيرة إنتاج كريات الدم الحمراء في الجسم، لكن هذه الإنتاجية المكثفة لا تكفي للتعويض عن النقص في الكريات الحمراء فتظهر لدى المرضى حالة من فقر الدم ما بين متوسطة وصعبة.
أسباب وعوامل خطر فقر الدم المنجلي
فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي يحدث نتيجة انتقال جينات المرض من كلا الوالدين.
مضاعفات فقر الدم المنجلي
بسبب قصر حياة كريات الدم المريضة فإن الطحال يعمل على تعويض الجسم بهذا النقص، وهذا الضغط المكثّف على عمل الطحال يُسبب ضررًا في أدائه الوظيفي باعتباره عضوًا يحمي الجسم من الالتهابات فيصبح المرضى أكثر عرضة للإصابة بأمراض التهابية.
كما أن تدنّي مرونة الكريّات المنجليّة في حالة فقر الدم يؤدي إلى انسدادات في الشعيرات الدموية فيعيق تزويد أنسجة الجسم بالدم، وتسبب هذه الانسدادات أوجاعًا شديدة، وفي الحالات الخطيرة قد تسبّب حدوث احتشاءات؛ مما يؤدي إلى فقدان الأعضاء المصابة قدرتها على أداء مهامها الوظيفية، وقد تظهر أيضًا مشاكل جانبية مرافِقة لفقر الدم مثل الإرهاق، وتأخّر في النمو، والتطور.
تشخيص فقر الدم المنجلي
تشخيص حاملي مرض الأنيميا المنجلية مهم جدًا خاصةً في العائلات التي يمكن أن تكون حاملة أيضا لجين الثلاسيميا من نوع بيتا (Beta - thalassemia)؛ لأن اتحاد جيني المرضين مع سلاسل بيتا غلوبين لدى الأحفاد قد يؤدي إلى مرض خطير يشمل أعراض كلا المرَضَيْن معًا.
يمكن تشخيص حاملي مرض الأنيميا المنجلية بواسطة فحص مخبريّ في المختبر يحدد هيموغلوبين الدم المنجليّ، وتتيح فحوصات الحمض النووي الريبوزي المنزوع الأكسجين (Deoxyribonucleic acid - DNA) فحص وتشخيص الجنين في مراحل الحمل المبكرة أي تشخيص ما قبل الولادة، إذ تبين ما إذا كان الجنين معرضًا لاحتمال الإصابة بهذا المرض الخطير.
علاج فقر الدم المنجلي
إن الأساس في علاج فقر الدم المنجلي هو توفير الدعم اللازم للمريض، حيث تشمل طرق العلاج ما يأتي:
إعطاء سائل أو محلول علاجي في الوريد.
وصف المضادات الحيوية حسب الحاجة.
استبدال الكريات الحمراء في الحالات الصعبة حيث يتم استبدال نصف كمية الكريات الحمراء في جسم المريض بشكل تدريجي بكريات حمراء سليمة من الدم.