لروتين اليومي لمرضى التليف الرئوي.
ما هو التليف الرئوي؟
يعرف التليف الرئوي بأنه مرض الندبات والجروح في النسيج الرئوي.
يشمل التليف الرئوي ما يتجاوز الـ 200 حالة طبية او مرض كلها يطلق عليها اسم التليف الرئوي، يتم تقسيمها وتصنيفها بحسب الأسباب والأعراض الخاصة بها.
عادة ما يستجيب النسيج الرئوي للمؤثرات والعوامل الخارجية التي تؤدي إلى جروح بسيطة في هذا النسيج بعملية التئام محدودة، دون التأثير على الأنسجة المجاورة للنسيج المصاب.
في التليف الرئوي يحدث خلل في عملية التئام الجروح يؤدي الى مبالغة في عملية الالتئام، مما يؤدي الى تكوين الالياف والندبات في هذا النسيج، تكرار هذه العملية ينتج عنه زيادة تدريجية في نسبة النسيج المتليف. هذا النسيج لا يمكنه تبادل الأكسجين مع الدم، ليس ذلك فحسب، فهو أيضا يقلل من مرونة الرئة ويعمل على تقييدها ومنعها من الانتفاخ والحركة بحرية خلال الدورة التنفسية.
أسباب التليف الرئوي
معرفة أسباب التليف الرئوي هي مهمة ليست بالسهلة، أشهر نوع من انواع التليف الرئوي ما زال غير معروف السبب الى يومنا هذا، لذلك يطلق عليه اسم التليف الرئوي مجهول السببIdiopathic Pulmonary) Fibrosis).
أسباب اخرى للتليف الرئوي
من الأسباب الاخرى للتليف الرئوي:
- الأمراض المناعية؛ نتيجة خلل مناعي ما، يقوم الجسم بمهاجمة نسيج الرئة مما يسبب الالتهاب والندبات في هذا النسيج، من هذه الأمراض المناعية الروماتيزم ومرض تصلب الجلد (Scleroderma).
- التعرض للغبار الصناعي: مثل الاسبيستوس والسيليكا.
- بعض انواع الأدوية مثل ادوية القلب: Amiodarone، او بعض المضادات الحيوية Sulfasalazine.
أعراض التليف الرئوي
أهم الأعراض وأكثرها إزعاجاً هو ضيق النفس، هذه الأعراض تظهر متاخرة عادة، وتدل ان الاذى الذي لحق بالرئة قد يصعب اصلاحه، في البداية ضيق النفس قد يكون مصاحبا للأنشطة الرياضية وبذل المجهود، مع مرور الوقت وتقدم المرض، ضيق التنفس قد يحدث حتى في وقت الراحة.
من الأعراض الاخرى التي نلاحظها في حالة التليف الرئوي هي تحدب الاظافر Fingers Clubbing، التي تنتج من النقص المزمن في نسبة الأكسجين في الدم، مما يؤدي الى زيادة في سمك الأنسجة تحت الاظافر.
تشخيص التليف الرئوي
يعتبر تشخيص التليف الرئوي تحد طبي، فاغلب المرضى يلجأون الى الطبيب في مراحل متقدمة، تحديد نوع وسبب التليف الرئوي ان أمكن هو امر في غاية الأهمية، مناقشة الطبيب بالتاريخ المرضي والمفصل، وإجراء للفحص السرير الكامل هو اول خطوة في الطريق الصحيح لتشخيص هذا المرض.
من الفحوصات التي قد يطلبها طبيبك حتى يتمكن من تشخيصك:
- صورة طبقية للرئة عالية الدقة - HRCT: تتمكن هذه الصورة من التشخيص الدقيق لمعظم حالات التليف الرئوي حتى في المراحل المبكرة، كما يمكنها تحديد مدى تقدم هذه الحالة، او تقييم الاستجابة لعلاج معين.
- فحص وظائف الرئة.
- فحص غازات الدم.
- فحص منظار القصبات الهوائية مع إمكانية اخذ عينة من الأنسجة.
- أخذ عينة جراحية من النسيج الرئوي: يلجأ اليها جراح الرئة في الحالات التي يستعصي تشخيصها.
علاج التليف الرئوي
للأسف حتى يومنا هذا لا يوجد علاج ناجع وفعال لحالات التليف الرئوي، مجرد ان تحدث الندبات في النسيج الرئوي فاصلاحها امر صعب، الا انه يوجد العديد من الخيارات الجراحية التي تساهم في تحسين الأعراض، وبالتالي الحد من وطأة هذا المرض.
أهم خطوة من خطوات العلاج هي تجنب المسبب، يجب التوقف عن التدخين فوزاً، والابتعاد عن مصادر التلوث مثل الغبار الصناعي في العمل، واظب على التمارين الرياضية والتمارين التنفسية، تجنب زيادة الوزن وعالج الارتجاع المريئي فهو من أهم أسباب التليف الرئوي.
وينصح بإعطاء مريض التليف الرئوي طعم الانفلونزا سنوياً.
الأدوية:
- الكورتيزون: يعمل على تثبيط جهاز المناعة مما يؤدي الى تقليل الالتهاب وفرصة تكون الندبات.
- بعض أدوية العلاج الكيماوي: مثل ال Cyclophosphamide
- الأدوية مثبطة المناعة من ال Imuran
الأكسجين البيتي:
هو احد اهم أركان العلاج، وهو إلزامي في المراحل المتقدمة من المرض، الحفاظ على نسبة طبيعية من الأكسجين في الدم تؤدي الى تخفيف المعاناة اليومية للمريض وستساعده على القيام بالأنشطة اليومية اللازمة.
زراعة الرئة:
هو الخيار النهائي والحل الجذري للمشكلة، الا ان شروطه ومتطلباته تحد من فاعليته، فإجراء زراعة الرئة يتطلب مراكز طبية على درجة عالية من الجاهزية، ويتطلب شروط معينة في المريض مثل الخلو من الأمراض الاخرى الخطيرة والالتزام بالنصائح الطبية. كما ان قوائم الانتظار لعمليات زراعة الرئة هي قوائم طويلة وتحتوي على العديد من المرضى.
هل مرض التليف الرئوي هو مرض وراثي؟
مرض التليف الرئوي لا ينتقل بالوراثة، الا ان الابحاث اثبتت ان 10-15% من مرض التليف الرئوي يوجد لهم فرد اخر من العائلة مصاب بنفس المرض.
ويجري حاليا العديد من الابحاث والدراسات لتمكننا من فهم اكبر للحالة الجينية لهذا المرض.