ها في نقي العظام ثم تطلق إلى الدم وتبقى حوالي 5-10 أيام ثم تتخرب بعد ذلك في الطحال.
يحدث نقص صفيحات الدم باليتين رئيسيتين هما:
نقص إنتاج الصفيحات من نقي العظم (نخاع العظم) مهما كان السبب مثل تليف النقي والسرطانات التي تغزو النقي مثل الابيضاض (اللوكيميا) وورم ويلمز وبعض الأدوية التي تثبط النقي مثل الأدوية الكابتة للمناعة.
زيادة تلف الصفيحات في الدم لأسباب مناعية أو غيرها.
ومن الأسباب الهامة عند الأطفال فرفرية نقص الصفيحات البدئية وسنقصر حديثنا عليها فقط.
ما هي فرفرية نقص الصفيحات البدئية (Idiopathic thrombocytopenic purpura)؟
هي اكثار مسبب لنقص الصفيحات الحاد عند الأطفال وتتميز بظهور فرفريات وكدمات على أماكن متفرقة من الجسم عند الأطفال دون عمر 4 سنوات عادة.
ما هو سبب فرفرية نقص الصفيحات البدئية؟
مازال السبب الدقيق لهذه الحالة مجهولاً حتى الان، لكن من المعروف أن هذا المرض يحدث عادة بعد إصابة الطفل بالتهاب فيروسي (الزكام مثلاً) وبعد 1-4 أسابيع تتطور لديه أضداد مناعية تهاجم الصفيحات وتخربها مؤدية لظهور الأعراض. ولا يعرف بالضبط العوامل التي تؤدي لحدوث المرض عند بعض الأطفال دون غيرهم.
ما هي أعراض فرفرية نقص الصفيحات البدئية؟
يحدث المرض عادة عند الأطفال بين عمر 1-4 سنوات حيث يشكو الطفل فجأة من ظهور بقع حمراء منتشرة على الجسم (الفرفريات) وأحياناً بقع زرقاء داكنة أكبر (الكدمات)، ويؤكد الأهل سلامة الطفل في اليوم السابق لظهور الأعراض.
وأهم الأعراض التي تشاهد في هذا المرض هي:
1. الرعاف.
2. نزوف اللثة والأغشية المخاطية.
3. غزارة الطمث عند الفتيات المراهقات.
4. قد يحدث النزف داخل الدماغ في حالات نادرة.
5. قد يحدث الشحوب بسبب فقر الدم إذا كانت النزوف شديدة.
كيف يتم تشخيص المرض؟
يتم التشخيص عادة اعتماداً على القصة المرضية والفحص السريري إضافة لإجراء بعض الفحوص المخبرية التي تثبت التشخيص وأهم هذه الفحوص المخبرية هي:
1. صفيحات الدم التي تكون منخفضة دون الحدود السوية وقد تصل إلى 20 ألف/مل (الحدود السوية 150-450 ألف/مل).
2. تكون الكريات البيضاء والحمراء طبيعية.
3. قد يلاحظ وجود انخفاض خضاب الدم (الهيموجلوبين) في حالات النزف الشديد.
4. يتم إجراء فحص نقي (نخاع) العظم للتأكد من سلامته وهذا الفحص هام جداً للتأكد من عدم وجود أمراض خطيرة في النقي أدت إلى نقص الصفيحات مثل الابيضاض.
ما هي مضاعفات المرض؟
هذا المرض سليم بشكل عام ويشفى عفوياً بإذن الله في 70-80% من الحالات وقد تحدث أحياناً بعض المضاعفات مثل:
1. فقر الدم بسبب النزف إذا كان شديداً.
2. النزف داخل الدماغ (في أقل من 1% من الحالات).
3. استمرار الحالة وتحولها إلى الشكل المزمن (10 إلى 20% من الحالات).
كيف تتم معالجة المرض؟
تشفى هذه الحالة كما ذكرنا عفوياً في معظم الحالات وقد نحتاج في بعض الحالات الخاصة مثل نقص الصفيحات الشديد إلى المعالجة وهناك خيارات عديدة هي:
1. إعطاء الغلوبولينات المناعية وريدياً وهي معالجة غالية لكن لها قدرة سريعة على رفع تعداد الصفيحات.
2. إعطاء الكورتيزون أو أحد مشتقاته وقد تؤدي هذه المعالجة إلى بعض الاختلاطات في حالات الاستخدام المزمن ويجب إيقافها تدريجياً.
3. المعالجة بـ anti-D.
4. استئصال الطحال خاصة في الحالات المزمنة.
5. قد نضطر أحياناً لنقل الدم إذا تطور فقر الدم.
يتم تحديد خطة المعالجة حسب كل حالة على حدة وبناء على معطيات عديدة يحددها الطبيب.
كلمة أخيرة :
إن فرفرية نقص الصفيحات البدئية مرض شائع نسبياً عند الأطفال وهو مرض سليم عموماً لكن يجب الانتباه إليه لأنه قد يلتبس مع حالات أخرى أكثر خطورة مثل اللوكيميا واللمفوما وحالات نقص الصفيحات الأخرى الأشد خطورة، لذلك يجب دوماً مراجعة الطبيب عند ظهور الفرفريات أو الكدمات أو حدوث نزوف اللثة عند الطفل والطبيب وحده هو الذي يقرر بعد إجراء الفحص السريري الدقيق وإجراء بعض الفحوص المخبرية تشخيص الحالة والمعالجة اللازمة. وينصح الأهل عادة بتجنب الأسبرين للاطفال والأدوية الأخرى التي قد تؤثر على عمل الصفيحات.