تاريخ النشر 26 ابريل 2023     بواسطة الاستشاري مشبب الشهراني     المشاهدات 1

رنح توسع الشعيرات

رنح توسع الشعيرات Ataxia-telangiectasia هو اضطراب وراثي يتميز بشعيرات دموية متوسعة وعدم تناسق حركي، وعوز مناعي يؤدي إلى زيادة في خطر الإصابة بأنواع العدوى المختلفة. يبدأ فقدان التناسق الحركي عند الأطفال المصابين برنح توسع الشعيرات عادة عندما يبدؤون بالمشي، حيث تضعف العضلات تدريجيًا، مما يُ
سبب إصابتهم بالشلل.
    يقوم الطبيب بإجراء اختبارات دموية لتشخيص هذا الاضطراب.
    يتضمن العلاج استخدام المضادَّات الحيوية (للوقايَة من العَدوَى) والغلُوبُولينات المناعية.
يُعد رنح توسع الشعيرات أحد اضطرابات العَوَز المَناعيّ الأولية.وغالبًا ما يكون موروثًا كاضطراب صبغي جسدي متنحٍ autosomal recessive disorder.أي أن هناك جينتين ضروريتين للإصابة بالاضطراب، تأتي كل واحدة من أحد الوالدين.
تنجم زيادة خطر الإصابة بالعدوى عند مرضى رنح توسع الشعيرات عن خلل في الخلايا البائية و الخلايا التائية (من أنواع الخلايا اللمفية)، والتي تساعد الجسم على الدفاع عن نفسه ضد الكائنات الدقيقة الضارة وتطور خلايا غير طبيعية يمكن أن تؤدي للإصابة بالسرطان.غالبًا ما تكون مستويات الأجسام المضادة (الغلوبولينات المناعية) من نوع IgA و IgE منخفضة.
يسبب رنح توسع الشعيرات أيضًا تشوهات في المخيخ (جزء الدماغ الذي ينسق حركة الجسم)، وهو ما ليس له علاقة باضطراب العَوَز المَناعيّ، مما يؤدي إلى فقدان التنسيق.


أخبار مرتبطة