من اختبارات دمويَّة لوضع التَّشخيص.

    يجري نقلُ الدَّم للتعويض عن عوامل التخثُّر المفقودة.

عواملُ التخثُّر هي بروتيناتٌ تتفاعل مع بعضها بعضًا للمساعدة على تجلُّط الدم، ممَّا يوقِف النزف. هناك شكلان من الناعور.

    الناعور أ Hemophilia A، والذي يعدُّ مسؤولًا عن نحو 80% من جميع الحالات؛ وينجم هذا الشكلُ عن عوز عامل التخثُّر الثامِن.

    الناعور ب Hemophilia B، وهو عوزُ عامل التخثُّر التاسع.

تكون أنماط النزف والعواقب المترتَّبة على هذين النوعين من النَّاعُور متشابهة.

ينجُم مرضُ النَّاعُور عن عدَّة شذوات جينيَّة مختلفة؛ وهي مرتبطة بالجنس (أي بالصبغي X )، وهذا ما يعني أنَّ الشذوات الجينيَّة تُورَّث عن طريق الأم، وأنَّ كلَّ شخص مصاب بالنَّاعُور تقريبًا هو ذكر (انظر الوراثة المرتبطة بالصبغي X أيضًا).
هل تعلم ...

    يمكن أن يصيبَ النَّاعُور الإناث في حالاتٍ نادرة، فضلًا عن الذكور.

  الأعراض 

العرضُ الرئيسي هو النزف الشَّديد. وقد يكون النزفُ في المفاصل أو العضلات، أو داخل البطن أو الرأس، أو من الجروح، أو بعدَ إجراءات طب الأسنان، أو الجراحة. والطفلُ الذي لديه النَّاعُور تحدث لديه كدماتٌ بسهولة.

تعتمد شدَّةُ النزف على الكيفيَّة التي يؤثِّر بها شذوذٌ جيني معيَّن في الفعالية المخثِّرة للدم للعامل الثامن أو التاسع.

    النَّاعُور الخَفيف: النشاط التخثُّري هو من 5 إلى 25٪ من الطبيعي

    النَّاعُور المتوسِّط : النشاط التخثُّري 1 إلى 5٪ من الطبيعي

    النَّاعُور الشَّديد: النشاط التخثُّري أقل من 1٪ من الطبيعي

  النَّاعُور الخَفيف 

الأشخاصُ الذين لديهم مرض النَّاعُور الخفيف قد يَمرُّ من دون تشخيص. ولكنَّ هؤلاء المرضى قد ينزفون أكثر من المتوقَّع بعدَ الجراحة، أو خلع الأسنان أو الإصابات الشَّديدة.
  النَّاعُور المتوسَّط 

يكون لدى الأشخاص الذين يعانون من النَّاعُور الخفيف القليلُ من عوارض النزف العفويَّة، ولكنَّ الجراحة أو الإصابة قد تسبِّبان نزفًا غير منضبط ومميت. في النَّاعُور المتوسَّط، تحدث النوبة الأولى للنزف قبلَ أن يبلغ الطفل 18 شَهرًا من العمر عادة. وقد يحدث النزفُ بعدَ إصابة طفيفة.
  النَّاعُور الشَّديد 

عندما يكو النَّاعُور شديدًا، تحدث نوباتٌ خطيرة من النزف، وتتكرَّر بعد إصابة طفيفة أو من دون سببٍ واضح.

في النَّاعُور الشديد، غالبًا ما تحدث العارضة الأولى للنزف في أثناء الولادة أو بعدَها مباشرة. وقد يتجمَّع الدمُ تحت فروة الرأس (ورم دموي رأسي cephalhematoma) عندَ الرضيع، أو قد ينزف بشكلٍ مفرط في أثناء الخِتان.

وحتَّى الحقنة في العضل يمكن أن تسبِّب نزفًا يؤدِّي إلى كدمة كبيرة وورم دموي. ويمكن أن يؤدِّي تكرارُ النزف في المفاصل والعضلات إلى تشوُّهات معوِّقة. كما قد يؤدِّي النزفُ إلى انتفاخ قاعدة اللسان إلى أن تسدَّ مجرى الهواء، ممَّا يجعل التنفُّس صعبًا. ويمكن أن تؤدي ضربةٌ خفيفة على الرأس إلى نزف كبير في الدماغ، أو بين الدماغ والجمجمة، ممَّا يتسبَّب في ضَرَر في الدماغ والمَوت.
  التَّشخيص 

    الاختبارات الدموية

قد يشتبه الطبيبُ بالنَّاعُور في طفل (خاصة الأولاد) ينزف دون سببٍ واضح، أو ينزف أكثر ممَّا هو متوقَّع بعدَ تعرضه لإصابَة. ويمكن أن يحدِّدَ اختبارٌ للدم ما إذا كان تخثُّر الدَّم بطيئًا بشكلٍ غير طبيعي. وإذا كان الأمرُ كذلك، يمكن أن تؤكِّدَ المزيد من اختبارات الدَّم لقياس مستويات العامل الثامن والتاسع تشخيصَ النَّاعُور، كما يمكن أن تحدِّد نوعَه وشدَّته.

وفي بعض المراكز المتخصِّصة، تكون الاختباراتُ الجينية متاحَة للنساء التي قد تكون حاملةً للجين غير الطبيعي، وكذلك الاختبارات ما قبل الولادة للجَنين.
  المُعالجَة 

    التَّعويض عن عامل التخثُّر الناقص

يجب أن يتجنَّبَ المُصابون بمرض النَّاعُور المَواقفَ أو الظروف التي قد تثير النزفَ، كما يجب تجنُّبُ العَقاقير التي تتداخل مع وظيفة الصُّفَيحات الدَّمويَّة ((على سبيل المثال، الأسبرين، وربَّما أيضًا مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة). وينبغي أن يكونوا حَذرين ومهتمين بالعناية بالأسنان، بحيث لا يحتاجون إلى قلعها. وإذا كان المَرضَى، الذين لديهم أشكال أقل شدَّة من النَّاعُور، في حاجة الى جراحة الأسنان أو غيرها، يمكن إعطاؤهم دواء حَمض الأمينوكابرويك أو ديزموبريسين لتحسين قدرة الجسم على السيطرة على النزف مؤقَّتًا، بحيث يمكن تجنُّب نقل الدَّم.

في كثيرٍ من الأحيان، تنطوي المعالجةُ على نقل عامل التخثُّر الناقص إلى المريض. وهذه العواملُ موجودة في المكوِّن السائل للدم (البلازما) عادة. ويمكن الحصولُ على عوامل التخثُّر من الدَّم المتبرَّع به، من خلال تركيزها أو تنقيتها من البلازما. يجري التعاملُ مع عوامل التخثُّر المنقَّاة من البلازما لتعطيل معظم الفيروسات التي قد تكون موجودةً في البلازما المتبرَّع بها. كما يمكن إنتاجُ عوامل التجلُّط في المختبر باستخدام إجراءات تكنولوجيَّة خاصة. وتسمَّى عوامل التخثُّر المصنعة هذه برُكَازات العوامِل العالية النقاء المأشوبة. تتوفَّر أشكالٌ مَأشُوبة من كلٍّ من العاملين الثامن والتاسع. وبما أنَّ الأشكال المَأشُوبة لا يجري الحصولُ عليها من المتبرِّعين البَشَر، لذلك لا يكون لديهم ذلك الخطر الطفيف للإصابة بالعدوى مثلما هي الحال في العوامل المشتقَّة من الدَّم المتبرَّع به. ويجري تحديدُ الجرعة وعدد مرَّات الإعطاء ومدَّة العِلاج حسب موضِع المشكلة النَّزفية وشدتها. كما يمكن أن تُستخدَم عواملُ التخثُّر أيضًا لمنع النزف قبل الجراحة أو في أول بادرة أو عارضة للنَّزف.

تظهر لدى بعض المَرضَى المصابين بالنَّاعُور أجسام مضادَّة لعوامل التخثُّر المنقولة، ممَّا يؤدِّي إلى تخريب هذه العَوامل. ونتيجةً لذلك، تصبح المعالجة بتعويض العامل أقلَّ فعالية. عندما تُكشَف الأجسام المضادَّة في الدَّم لدى شخص مصاب بالنَّاعُور، يمكن زيادةُ جرعات من العامِل المأشوب أو رُكازات البلازما، أو قد تكون هناك حاجة إلى الأنواع المختلفة لعَوامِل التخثُّر أو الأدوية، للحدِّ من مستويات الأجسام المضادَّة.